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Il mwdamitocondrio (dal mwdqgreco μίτος [mwdgmítos], "filo", e χόνδρος [mwdwchóndros], "granello", "chicco") è un mweaorganulo mweqcellulare multiplo dotato di mwegDNA proprio presente nella maggior parte degli mweworganismi eucarioti, sia mwfaanimali sia mwfqvegetali.cite-ref-1[1]

Tre specie di mwgwmwhaLoricifera e l'mwhqmwhgHenneguya zschokkei, organismi eucarioti pluricellulari anaerobi, non posseggono mitocondri. Alcune ricerche hanno dimostrato che alcuni organismi eucarioti, come ad esempio i parassiti mwhwmwiaGiardia lamblia, mwiqmwigEntamoeba histolytica e mwiwmwjaTrachipleistophora hominis, che apparentemente non possiedono mitocondri, hanno subito una loro involuzione, con la trasformazione in organelli vestigiali mancanti della loro funzione biochimica originaria.cite-ref-2[2]cite-ref-3[3]cite-ref-4[4]

I mitocondri sono sede della mwmgrespirazione cellulare aerobica, da cui si genera mwmwadenosina trifosfato (ATP) che viene utilizzata in tutta la cellula come fonte di energia chimica. Eseguono inoltre la mwnasintesi degli acidi grassi (mtFASII), essenziale per la mwnqmitocondriogenesi, o mwngmwnwbiogenesi mitocondriale, e la respirazione cellulare.cite-ref-0-5-0[5] La mwpamitofagia è il processo di mwpqautofagia cellulare selettiva dei mitocondri.

I mitocondri furono scoperti da mwpwAlbert von Kölliker nel 1857 nei muscoli volontari degli insetti. Il termine mitocondrio fu coniato da Carl Benda nel 1898. Sono stati definiti "la centrale elettrica della cellula" dal biologo Philip Siekevitz nel 1957.cite-ref-6[6]

• Struttura

• Le membrane del mitocondrio

• La matrice mitocondriale

• Il genoma mitocondriale

• Le funzioni del mitocondrio

• La produzione di energia

• Sintesi mitocondriale degli acidi grassi

• Il mitocondrio e l'apoptosi

• Il mitocondrio e la tossicità da glutammato

• Il mitocondrio e lo stato ossidoriduttivo della cellula

• La sintesi dell'eme

• La sintesi del colesterolo

• La produzione di calore

• Analisi del DNA mitocondriale

• L'origine del mitocondrio: la teoria endosimbiontica

• Note

• Voci correlate

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

Il mitocondrio, isolato dalla struttura cellulare che lo circonda, assume una forma definibile reniforme o a fagiolo ed è lungo mwtq1-4 μm, con una sezione di diametro di circa 1,5mwtg µm. Nella cellula assume una forma più complessa; ad esempio nelle mwtwpiante (mwuamwuqArabidopsis thaliana) e nel lievito (mwugmwuwSaccharomyces cerevisiae) è più opportuno parlare di una rete mitocondriale in cui i mitocondri vanno incontro a fissione e mwvafusione.cite-ref-7[7]cite-ref-8[8]

È delimitato da una doppia membrana: quella esterna permette il passaggio di piccole mwxgmolecole, quella interna è selettivamente permeabile e si presenta sotto forma di numerosi avvolgimenti, rientranze e sporgenze dette mwxwcreste mitocondriali. La funzione di queste strutture è quella di aumentare la superficie di membrana che permette di disporre un numero maggiore di complessi di mwyaATP sintasi e pertanto di fornire maggiore energia.cite-ref-9[9] Le due membrane identificano due differenti regioni: lo mwzqspazio intermembrana cioè quello interposto tra la membrana esterna e quella interna, e la mwzgmatrice, spazio circoscritto dalla membrana interna.

Le due membrane mitocondriali presentano differenti proprietà a causa della loro diversa composizione.

La membrana esterna è composta per il 50% da mwaglipidi e per il resto da svariati mwawenzimi dalle molteplici attività tra cui: l'mwbaossidazione dell'mwbqadrenalina, l'allungamento degli mwbgacidi grassi e la degradazione del mwbwtriptofano. Inoltre contiene mwcaporine: canali mwcqproteici transmembrana formati per lo più da mwcgfoglietti β, non selettivato. Ciò fa sì che la membrana esterna sia assai permeabile e permetta il passaggio di mwcwmolecole di massa fino a mwda5000 Da. Quest'elevata permeabilità era già nota all'inizio del mwdqXX secolo in quanto venne notato il rigonfiamento cui i mitocondri vanno soggetti a seguito della loro immersione in una soluzione ipotonica.

La membrana interna ha un rapporto in peso proteine/lipidi che si aggira intorno a 3:1, ciò significa che per ogni proteina vi sono circa 15 fosfolipidi, e contiene più di 100 molecole polipeptidiche. L'elevato contenuto proteico è rappresentato da tutti i complessi deputati alla fosforilazione ossidativa e, in ultimo, alla produzione di ATP attraverso il complesso dell'ATP sintetasi, che genera ATP sfruttando il gradiente protonico a cavallo della membrana. Un'altra caratteristica particolare, poiché propria delle membrane mwdwbatteriche, è la presenza di molecole di mweacardiolipina (difosfatidil-glicerolo) e l'assenza di mweqcolesterolo. La membrana interna, contrariamente a quella esterna, è selettivamente permeabile, priva di porine, ma con trasportatori transmembrana altamente selettivi per ogni molecola o mwegione. Quindi le due facce della membrana interna vengono chiamate, rispettivamente, versante della matrice e versante citosolico, poiché viene facilmente raggiunto dalle piccole molecole del mwewcitosol cellulare, oppure versante N e versante P in ragione del diverso potenziale di membrana (neutro per la matrice interna, positivo per lo spazio intermembrana esterno).

La matrice mitocondriale ha consistenza gelatinosa a causa della concentrazione elevata di proteine idrosolubili (circa 500mwfg mg/ml). Infatti contiene numerosi enzimi, mwfwribosomi (70S, più piccoli di quelli presenti nel resto della cellula) e molecole di mwgaDNA circolare a doppio filamento. È fondamentale alla respirazione cellulare. Inoltre, la sintesi mitocondriale degli acidi grassi (mtFASII) avviene nella matrice.cite-ref-10[10]

Il genoma mitocondriale umano contiene 16569 coppie di basi e possiede 37 mwiageni codificanti per due mwiqRNA ribosomiali (rRNA), 22 mwigRNA di trasporto (tRNA) e 13 proteine che fanno parte dei complessi enzimatici deputati alla fosforilazione ossidativa. Il numero di geni presenti sul DNA mitocondriale è variabile a seconda delle specie. In ogni mitocondrio si trovano da due a dieci copie del genoma.

Il resto delle proteine presenti nel mitocondrio deriva da geni mwjanucleari i cui prodotti vengono appositamente trasportati. Le proteine destinate al mitocondrio generalmente vengono riconosciute grazie ad una sequenza mwjqleader presente sulla loro parte mwjgN-terminale. Questa sequenza contiene da 20 a 90 mwjwamminoacidi, di cui nessuno carico negativamente, con all'interno alcuni motivi ricorrenti. Inoltre sembra avere un'elevata possibilità di dare origine ad una α-elica anfipatica.

Circa 28 dei geni mitocondriali (2 rRNA, 14 tRNA e 12 proteine) sono codificati su uno dei due filamenti di DNA (detto H, da mwkqheavy strand) mentre i rimanenti geni (8 tRNA e 1 proteina) sono codificati sul filamento complementare (detto L, da mwkglight strand). La presenza della catena di trasporto degli elettroni con la sua capacità di produrre mwkwradicali liberi, la mancanza di mwlaistoni e i limitati sistemi di riparo, rendono il DNA mitocondriale facilmente danneggiabile e in effetti il suo tasso di mutazione è circa dieci volte maggiore di quello nucleare. Ciò fa sì che si possano avere sequenza mitocondriali differenti anche all'interno di uno stesso individuo.

La presenza di mwlgribosomi permette al mitocondrio di svolgere una propria mwlwsintesi proteica.

Una particolarità del mwmqcodice genetico mitocondriale sta nel fatto che esso è leggermente diverso da quello comunemente noto. Il codone UGA, normalmente codone di stop, codifica per il mwmgtriptofano. Inoltre i vertebrati usano la sequenza AUA, e l'uomo anche AUU, per codificare la mwmwmetionina (e non l'mwnaisoleucina) mentre AGA ed AGG funzionano come codoni di stop. Si è visto che tra specie diverse vi possono essere differenze nel codice mitocondriale che quindi non è uguale per tutti.

Il DNA mitocondriale umano viene ereditato per via matrilineare (mwngeredità non mendeliana) poiché durante il processo di fecondazione i mitocondri dello spermatozoo sono marcati con mwnwubiquitina, una proteina che si lega ad altre proteine che devono essere degradate. Quindi il genoma mitocondriale della prole sarà quasi uguale a quello materno, fatte salve eventuali mutazioni, e se la madre è affetta da una malattia a trasmissione mitocondriale la erediteranno tutti i figli, mentre se ne è affetto il padre, non la erediterà nessuno. In letteratura sono riportati rarissimi casi in cui il DNA mitocondriale sembra derivare dal padre o da entrambi i genitori.

Il mitocondrio è in grado di svolgere molteplici funzioni. La più importante tra esse consiste nell'estrarre energia dai substrati organici che gli arrivano per generare un gradiente ionico che viene sfruttato per produrre mwogadenosintrifosfato (mwowATP). Gli altri processi in cui il mitocondrio interviene sono:

• l'mwpgapoptosi e la morte mwpwneuronale da mwqatossicità da acido glutammico

• regolazione del mwqgciclo cellulare

• sintesi degli mwraacidi grassi

• regolazione dello stato redox della cellula

• sintesi dell'mwrweme

• sintesi del mwsqcolesterolo

• produzione di mwswcalore

• La mwtqβ-ossidazione degli acidi grassi

Il mitocondrio ha anche una funzione di deposito di ioni Camwtw2+ nella matrice mitocondriale.

È la funzione principale del mitocondrio e viene svolta trasformando due sostanze prodotte nel citosol: il mwugpiruvato, decarbossilato e trasformato in acetil-CoA, e gli acidi grassi, attivati in acil-CoA, che con la mwuwβ-ossidazione producono anch'essi acetil-CoA. L'acetil-CoA entra nel mwvaciclo di Krebs che genera coenzimi ridotti, 3 molecole di NADH ed una di mwvqFADH2, che vanno a consentire, ossidandosi, la mwvwfosforilazione ossidativa.

Le molecole di piruvato prodotte dalla glicolisi vengono trasportate all'interno della matrice mitocondriale dove vengono decarbossilate per formare gruppi acetili che vengono coniugati con il mwwwCoenzima A (CoA) per formare mwxaacetil-CoA. Il tutto viene catalizzato dalla mwxqpiruvato deidrogenasi: un grosso complesso multienzimatico. Successivamente l'acetilCoA viene immesso nel ciclo di Krebs o ciclo degli acidi tricarbossilici o mwxgciclo dell'acido citrico che permette di generare 3 molecole di NADH ed una di mwxwFADH2 secondo la seguente reazione generale:

Acido ossalacetico + acetilCoA + 2 Hmwyg2O + ADP + Pmwywi + FAD + 3 NADmwza+ → Acido ossalacetico + 2 COmwzq2 + CoA + ATP + 3 NADH + 3 Hmwzg+ + FADHmwzw2

Tutti gli enzimi del ciclo di Krebs si trovano liberi nella matrice, fatta esclusione per il mw0qcomplesso della succinato deidrogenasi che è legata alla membrana mitocondriale interna nel versante N.

{{vedi anche|Catena di trasporto degli elettroni}}

Vengono utilizzati sia il NADH che il FADHmw1q2 prodotti dalla mw1gβ-ossidazione degli mw1wacidi grassi e dal ciclo di Krebs. Attraverso un complesso multienzimatico avente le funzioni di catena di trasporto gli elettroni vengono prelevati da NADH e FADHmw2a2 e, dopo una serie di passaggi intermedi, vengono ceduti all'mw2qossigeno molecolare (Omw2g2) che viene ridotto ad mw2wacqua. Durante il trasferimento elettronico le varie proteine trasportatrici subiscono dei cambiamenti di conformazione che consentono di trasferire dei mw3aprotoni dalla matrice allo spazio intermembrana contro un mw3qgradiente di concentrazione.

Nel mitocondrio si possono isolare ben quattro complessi poliproteici responsabili del trasporto degli elettroni:

• Complesso I (mw4qNADH deidrogenasi) che contiene almeno 30 diversi polipeptidi, una flavoproteina e 9 centri ferro-zolfo e per ogni coppia di elettroni fatta passare vengono trasferiti tre o quattro protoni,

• Complesso II (mw4wSuccinato deidrogenasi) che, oltre a catalizzare una reazione del ciclo di Krebs, consente il mw5atrasferimento di elettroni al FAD e all'mw5qubichinone ma non permette il passaggio di protoni,

• Complesso III (mw5wCitocromo c riduttasi) che contiene circa 10 polipeptidi e gruppi eme e un centro ferro-zolfo, permette il passaggio di elettroni dall'ubichinone ridotto al mw6acitocromo c e per ogni coppia di elettroni trasferisce quattro protoni,

• Complesso IV (mw6gCitocromo c ossidasi) che contiene almeno 13 polipeptidi e permette il trasferimento di elettroni dal citocromo c all'ossigeno e anche lo spostamento dei protoni anche se non ne è ben chiaro il numero (forse quattro per ossigeno ridotto).

Successivamente i protoni vengono rifatti passare attraverso la membrana interna, in un processo di mw7adiffusione facilitata, tramite l'enzima ATP sintetasi che ottiene così l'energia sufficiente per produrre molecole di ATP, trasferendo un gruppo fosfato a dell'ADP. Si è visto che una coppia di elettroni, prelevati da NADH, è in grado di rilasciare un quantitativo d'energia sufficiente a produrre tre molecole di ATP mentre con una coppia elettronica ottenuta dal FADHmw7q2 se ne ottengono due.

Sia la glicolisi sia la fosforilazione ossidativa permettono di ottenere ben trentotto molecole di ATP per ogni molecola di mw7wglucosio utilizzata, anche se questo valore può anche variare a seconda del rapporto [ATP]/[ADP] intracellulare.

L'importanza del trasferimento dei protoni attraverso la membrana mitocondriale interna nella sitesi di ATP, meccanismo definito chemioosmotico, venne individuata nel 1961 da mw8qPeter Mitchell che per questo ottenne il mw8gPremio Nobel per la chimica nel 1978. Nel 1997 a mw8wPaul Boyer e mw9aJohn Walker venne consegnato lo stesso premio per aver chiarito il meccanismo d'azione della ATP sintetasi.

La sintesi mitocondriale degli acidi grassi (mtFASII) è essenziale per la mw9wrespirazione cellulare e la mw-abiogenesi mitocondriale.cite-ref-0-5-1[5] Si ritiene inoltre che svolga un ruolo di mediatore nella mw-qsegnalazione intracellulare grazie alla sua influenza sui livelli di lipidi bioattivi come lisofosfolipidi e mw-wsfingolipidi.cite-ref-11[11]

Il prodotto finale più noto della mtFASII è l'ottanoil-ACP (C8), che è anche il substrato di partenza della biosintesi dell'mwaqyacido lipoico.cite-ref-1-12-0[12] Tramite il cofattore acido lipoico, mtFASII agisce su importanti complessi enzimatici del metabolismo energetico, come il mwaqscomplesso della piruvato deidrogenasi (PDC), il mwaqwcomplesso dell'α-chetoglutarato deidrogenasi, il complesso multienzimatico della 3-metil-2-ossobutanoato deidrogenasi (BCKDH) e il mwaq4glycine cleavage system (GCS).cite-ref-13[13]

Inoltre, altri prodotti degli acidi grassi della mtFASII svolgono un ruolo nella traduzione mitocondriale, nella biogenesi dei mwarqcluster ferro-zolfo e nell'assemblaggio dei complessi di fosforilazione ossidativa.cite-ref-1-12-1[12] Inoltre, attraverso la mtFASII e l'ACP acilato, vengono regolati i livelli mitocondriali di mwarkacetil-CoA.cite-ref-1-12-2[12]

Il mitocondrio funziona da centrale d'integrazione degli stimoli apoptotici che possono essere di molteplice natura (mwasecaspasi, mwasiceramide, vari tipi di mwasmchinasi, ganglioside GD3, ecc.) e sono in grado di determinare l'apertura di un complesso poliproteico chiamato poro di transizione mitocondriale (Permeability Transition Pore Complex, PTPC) localizzato in alcuni punti di contatto tra le due membrane mitocondriali. Quest'evento fa cadere la differenza di potenziale, per uscita dei protoni, e permette l'ingresso di molecole prima interdette all'ingresso. Come risultato finale, il mitocondrio si riempie di liquido e la membrana esterna scoppia liberando nel citoplasma fattori stimolanti l'apoptosi come AIF, (Apoptosis Inducing Factor) che è in grado di raggiungere il nucleo e di attivare una via indipendente dalle caspasi in grado di degradare il mwascDNA, e il citocromo c che si lega alle proteine mwasgApaf-1 (apoptotic protease activating factor) e caspasi 9 ed una molecola di ATP formando un complesso definito mwaskapoptosoma. La caspasi 9 presente diviene in grado di attivare altre caspasi che danno il via ad una cascata molecolare che si conclude con la degradazione del DNA a opera di fattori nucleari.

Ai processi di alterazione della permeabilità del mitocondrio prendono parte anche i membri della famiglia di bcl-2, composta da almeno 16 proteine, che sono in grado di interagire con le membrane nucleari, mitocondriale esterna e del reticolo endoplasmatico grazie al loro dominio C-terminale. Questa famiglia contiene elementi sia antiapoptotici, come Bcl-2 e mwassBcl-xL, sia proapoptotici, come Bax, Bid, Bad, Bik, Bim, Bcl-XS, DIva.

Questi membri possono unirsi formando omodimeri o eterodimeri che hanno attività sia proapoptotica (es: Bax/Bax) sia antiapoptotica (es: Bcl-2/Bcl-2, Bcl-xL/Bcl-2). L'evento chiave consiste nell'abbondanza dei fattori proapoptotici rispetto a quelli protettivi. Se questo evento avviene allora si formeranno dimeri in grado di alterare la permeabilità del mitocondrio.

L'eccessiva stimolazione del recettore per l'mwas8N-metil-D-aspartato (mwatarecettore NMDA), da parte del mwateglutammato, è in grado di produrre un ingresso massivo di mwaticalcio che può causare la morte del neurone tramite diverse vie apoptotiche o per mwatmnecrosi a seconda dell'intensità dello stimolo. Una di queste vie interessa anche il mitocondrio.

In effetti il calcio in eccesso che affluisce va a sovraccaricare il mitocondrio determinando così perdita del suo potenziale di membrana e diminuzione della produzione di ATP per disaccoppiamento della fosforilazione ossidativa con la sintesi di ATP. Ciò fa sì che le pompe di membrana ATP dipendenti responsabili del mantenimento della depolarizzazione smettano di funzionare e ciò, in un circolo vizioso, aumenta l'ingresso di calcio. Inoltre viene stimolata la produzione d'mwatuossido nitrico che sembra possedere un'azione inibitoria sulla catena di trasporto mitocondriale.

Durante la fosforilazione ossidativa può accadere che un solo elettrone vada a ridurre una molecola di Omwatg2 determinando la produzione d'un anione superossido (Omwatk2•), un radicale assai reattivo. Generalmente questo fenomeno viene evitato, tuttavia non è possibile evitarlo completamente.

Omwats2• può essere protonato a formare il radicale idroperossido (HOmwatw2•) che può reagire, a sua volta, con un altro anione superossido per produrre perossido di idrogeno (Hmwat02Omwat42) secondo la seguente reazione:

mwauemwaui2 HOmwaum2• → Omwauq2 + Hmwauu2Omwauy2

La sintesi di mwaugradicali liberi è anche un processo che, se opportunamente controllato, può essere una valida arma contro determinati microorganismi. Infatti durante l'infiammazione i leucociti polimorfonucleati sono soggetti aduna produzione massiva di questi radicali per attivazione dell'enzima mwaukNADPH ossidasi.

Per far fronte alla presenza di radicali liberi, che potrebbero comportare dei gravi danni, la cellula deve utilizzare degli specifici sistemi atti alla loro eliminazione:

• la mwau0catalasi che è un enzima che catalizza la reazione di eliminazione del perossido di idrogeno (2 Hmwau42Omwau82 → Omwava2 + 2 Hmwave2O),

• il mwavmglutatione (GSH) che determina l'eliminazione dei radicali liberi sfruttando il gruppo sulfidrile nella sua forma ridotta (Hmwavq2Omwavu2 + 2 GSH → GSSG (omodimero di glutatione) + 2 Hmwavy2O, 2 OH• + 2 GSH → GSSG + 2 Hmwavc2O),

• vari antiossidanti quali l'mwavkacido ascorbico e le mwavovitamine mwavsA ed mwavwE,

• il gruppo delle mwav4superossido dismutasi.

La sintesi delle porfirine è un processo enzimatico altamente conservato che nell'uomo determina la sintesi del gruppo eme mentre in altri organismi serve anche a produrre composti strutturalmente simili, come la mwawicobalamina, le mwawmclorine e le batterioclorine. All'interno del mitocondrio avviene una parte delle reazioni che portano alla sintesi dell'eme che poi viene portato fuori nel citoplasma dove viene coniugato con le catene polipeptidiche.

La prima tappa di questo processo consiste nella condensazione, catalizzata dalla mwawyacido d-aminolevulinico sintetasi, della mwawcglicina con il mwawgsuccinil-CoA che porta alla formazione di mwawkacido 5-aminolevulinico che poi esce dal mitocondrio. Successivamente due molecole di acido d-aminolevulinico si condensano, per azione della acido d-aminolevulinico deidratasi, a formare il mwawsporfobilinogeno. Poi quattro molecole di profobilinogeno si condensano per formare un tetrapirrolo lineare, per opera della mwaw0porfobilinogeno deaminasi. Il tetrapirrolo ciclizza formando mwaw4uroporfirinogeno III che dopo viene trasformato in mwaw8coproporfirinogeno III, dalla mwaxauroporfirinogeno III decarbossilasi, che rientra nel mitocondrio. Successivamente, ad opera della mwaxecoproporfirinogeno III ossidasi, viene sintetizzato il mwaxiprotoporfirinogeno IX che, dalla mwaxmprotoporfirinogeno IX ossidasi viene trasformato in mwaxqprotoporfirina IX cui, dalla mwaxuferrochelatasi viene aggiunto Femwaxy2+ per formare il gruppo eme.

La sintesi del colesterolo avviene a livello del citoplasma cellulare e che parte con l'acetilCoA il quale viene prodotto a livello mitocondriale durante il ciclo di Krebs.

Alcuni composti come il mwaxw2,4-dinitrofenolo od il carbonilcianuro-p-fluorometossifenildrazone sono in grado di creare un disaccoppiamento tra il gradiente protonico e la sintesi di ATP. Ciò avviene in quanto hanno la capacità di trasportare essi stessi i protoni attraverso la membrana mitocondriale interna. Il disaccoppiamento creatosi aumenta il consumo di ossigeno e la mwax4velocità con cui il NADH si ossida. Questi composti hanno permesso di indagare meglio sulla fosforilazione ossidativa e hanno anche permesso di capire che il fenomeno del disaccoppiamento ha la funzione di produrre calore, in diverse condizioni, al fine di mantenere costante la temperatura corporea: in animali in mwax8letargo, cuccioli appena nati, tra cui anche l'uomo, e in mwayamammiferi che si sono adattati ai climi freddi.

Il disaccoppiamento avviene in un tessuto specializzato: il mwayitessuto adiposo bruno che è ricco di una mwaymproteina disaccoppiante chiamata mwayqtermogenina, formata da due subunità con massa complessiva di 33 Kd, che ha la capacità di formare una via in cui i protoni possono transitare per entrare nella matrice mitocondriale producendo di calore. Questo fenomeno è attivato dalla presenza di mwayuacidi grassi che vengono liberati, in risposta a segnali ormonali, dai trigliceridi cui si trovano attaccati.

Vista la matrilinearità dell'mwaygereditarietà del genoma mitocondriale, i genetisti e gli antropologi hanno utilizzato il DNA del mitocondrio in studi di mwaykgenetica delle popolazioni e d'evoluzionistica. Esso viene anche impiegato nel campo delle scienze forensi, specialmente in casi in cui il materiale biologico sia molto degradato. L'analisi del DNA del mitocondrio permette di far luce sui gradi di parentela, sulle migrazioni e discendenze delle popolazioni e può essere usato anche per dirimere casi di determinazione del sesso.

Le principali metodiche utilizzate nello studio del DNA mitocondriale sono:

• il mway0mway4southern blot dopo un taglio effettuato tramite enzimi di restrizione,

• la marcatura terminale, che rispetto al mwazeSouthern Blot consente di visualizzare frammenti di DNA molto corti che altrimenti sfuggirebbero,

• la mwazmreazione a catena della polimerasi (PCR, mwazqPolymerase Chain Reaction), che consente di amplificare anche pochissime sequenze di DNA.

Come si è visto precedentemente, il mitocondrio presenta alcune caratteristiche tipiche dei batteri: presenza di molecole di cardiolipina e assenza di colesterolo nella membrana interna, la presenza di un mwazgDNA circolare a doppia elica e la presenza di mwazkribosomi propri e di una doppia membrana. Come i batteri, i mitocondri non hanno istoni e i loro ribosomi sono sensibili ad alcuni mwazoantibiotici, come il mwazscloramfenicolo. In più i mitocondri sono organelli semiautonomi in quanto hanno la capacità di dividersi per scissione binaria, talché tutti i mitocondri di una singola cellula eucariotica sono prodotti per divisione di mitocondri preesistenti; la duplicazione dei mitocondri, e parzialmente l'espressione dei loro geni, sono comunque controllate e regolate dal genoma nucleare.

Queste similitudini hanno rafforzato la teoria endosimbiotica, secondo la quale i mitocondri deriverebbero da ancestrali batteri che sarebbero stati inglobati da una non meglio caratterizzata cellula proto-eucariote, ancora anaerobia e capace di effettuare fagocitosi. Questo concetto fu portato avanti da Lynn Margulis negli anni '60 del secolo scorso e progressivamente accettato dalla maggioranza degli scienziati esperti di evoluzione cellulare. Tuttavia, dall'inizio di questo secolo il progresso nella sequenza genomica dei procarioti ha suggerito una nuova versione della teoria endosimbiotica, in cui un batterio fondamentalmente aerobio si sarebbe fuso con un archeobatterio anaerobio e insieme avrebbero creato il mitocondrio (derivato dal batterio) e il nucleo della cellula eucariota primordiale cite-ref-14[14]. Successivamente i batteri avrebbero trasferito gran parte del loro materiale genetico al nucleo, da cui dipendono quasi tutte le funzioni cellulari.

Nel 2010 una ricercacite-ref-15[15] sulle origini delle cellule eucariotiche comparsa su mwaayNature ha chiarito ulteriormente perché i mitocondri sono stati fondamentali per l'evoluzione della vita complessa. La chiave sarebbe racchiusa nel fatto che le cellule eucariotiche devono sintetizzare molte più proteine delle cellule procariote (i batteri), e possono farlo solo grazie ai mitocondri, cellule simbiontiche ottimizzate per produrre molta energia e consumarne pochissima. È stato calcolato che questo dà un vantaggio energetico alle cellule eucariote da 3 a 4 ordini di grandezza in più.

Uno studio dell'Università delle Hawaii a Manoma e di quella dell'Oregon ha permesso di individuare il batterio marino moderno che ha un antenato in comune con il batterio da cui discendono i mitocondri, ovvero il clado SAR11cite-ref-16[16].cite-ref-17[17]

I mitocondri avrebbero originato altri organelli come i mwabemitosomi.

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• mwapmAlterazione dell'omeostasi del calcio

• mwapuMiopatia mitocondriale

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